Bagaimana gangguan kitaran urea dirawat?
Bagaimana gangguan kitaran urea dirawat?

Video: Bagaimana gangguan kitaran urea dirawat?

Video: Bagaimana gangguan kitaran urea dirawat?
Video: Incidents and troubleshoot cases in urea plants (Brief overview) 2024, Julai
Anonim

Rawatan dengan Dadah

Natrium phenylbutyrate atau buphenyl adalah pembersih ammonia yang banyak digunakan untuk melayan UCD. Natrium benzoat juga digunakan untuk penyingkiran ammonia berterusan dari aliran darah. Laktulosa oral dan neosporin dapat membantu mencegah pengeluaran ammonia oleh bakteria di usus besar.

Persoalannya juga, apakah gangguan kitaran urea?

Bersama-sama dengan kekurangan CPSI dan NAGS, kekurangan OTC adalah yang paling teruk gangguan kitaran urea . Pesakit dengan kekurangan OTC yang lengkap dengan cepat mengalami hiperammonemia pada masa bayi baru lahir. Pesakit yang berjaya diselamatkan dari krisis berisiko kronik untuk serangan hiperammonemia berulang.

Tambahan pula, mengapa kita memerlukan kitaran urea? Tujuan utama kitaran urea adalah untuk menghilangkan amonia beracun dari badan. Kira-kira 10 hingga 20 g ammonia ialah dikeluarkan dari badan orang dewasa yang sihat setiap hari. Tidak berfungsi kitaran urea akan bermaksud jumlah ammonia yang berlebihan di dalam badan, yang boleh membawa kepada hiperammonemia dan penyakit yang berkaitan.

Kedua, bagaimana gangguan kitaran urea didiagnosis?

Biopsi hati boleh dilakukan untuk mengesahkan diagnosis kerana dapat menunjukkan tahap aktiviti enzim yang rendah. Ujian genetik juga dapat dilakukan untuk menunjukkan sama ada terdapat masalah dengan salah satu gen yang diperlukan untuk menguraikan protein dari kitaran urea untuk mengenal pasti jenis tertentu gangguan kitaran urea.

Apakah enzim yang menukarkan urea kepada ammonia?

Langkah pertama, yang juga mengehadkan kadar, melibatkan penukaran daripada CO dan amonia ke dalam karbamoyl fosfat melalui enzim carbamoyl phosphate synthetase I (CPS I). Ammonia adalah sumber kumpulan amina pertama dari urea.

Disyorkan: