Apakah yang menyebabkan porfiria intermittent akut?
Apakah yang menyebabkan porfiria intermittent akut?

Video: Apakah yang menyebabkan porfiria intermittent akut?

Video: Apakah yang menyebabkan porfiria intermittent akut?
Video: Acute Intermittent Porphyria (AIP) | In-depth Overview of Triggers, Symptoms, Diagnosis, Treatment 2024, Julai
Anonim

AIP disebabkan oleh tahap rendah porphobilinogen deaminase (PBGD), enzim yang juga sering dipanggil hydroxymethylbilane synthase. Tahap PBGD yang rendah secara amnya tidak mencukupi untuk menyebabkan gejala; namun, faktor pengaktifan seperti hormon , ubat-ubatan, dan perubahan diet boleh mencetuskan gejala.

Oleh itu, apakah porfiria berselang?

Porfiria terputus-putus akut (AIP) adalah gangguan metabolik dominan autosom yang jarang berlaku yang mempengaruhi pengeluaran heme yang disebabkan oleh kekurangan deaminase porphobilinogen. Ia adalah yang paling biasa porfiria akut.

Begitu juga, ubat apa yang menyebabkan porphyria? Faktor lain termasuk ubat (termasuk barbiturat , hidantoin, ubat antiepileptik lain, dan antibiotik sulfonamida-lihat jadual Dadah dan Porphyria) dan hormon pembiakan (progesteron dan steroid yang berkaitan), terutamanya yang mendorong sintase ALA hepatik dan enzim sitokrom P-450.

Dengan mengambil kira perkara ini, adakah porfiria intermittent akut boleh membawa maut?

Akut serangan neurovisceral daripada porfiria boleh mengancam nyawa. Ia jarang dan terkenal sukar untuk didiagnosis secara klinikal, tetapi harus dipertimbangkan, terutamanya pada pesakit wanita dengan sakit perut yang tidak dapat dijelaskan, dan ciri neurologi atau psikiatri yang berkaitan atau hiponatremia.

Seperti apa rasanya serangan porphyria?

Gejala melemahkan yang paling kerap dilaporkan adalah sakit teruk yang meresap pada perut, belakang, atau anggota badan; lain biasa serang tanda dan gejala termasuk loya dan muntah, sembelit, hipertensi, kelemahan motor, insomnia, atau kebimbangan [1–3, 5].

Disyorkan: